Хипопаратиреоидизъм


Резюме


Паращитовидните жлези могат да бъдат засегнати от различни болстни процеси. Хипопаратиреоидизмът е болестно състояние, което възниква в резултат на намалена продукция на паратхормон от паращитовидните жлези. Водещ симптом при това болестно състояние е тетанията. Тетанията е хипокалциемична, т.е. тя настъпва в резултат на намалена концентрация на калций в кръвта. Паратхормонът е един от основните регулатори на калциево-фосфорната обмяна в организма. Недостатъчната секреция на паратхормон води до намаляване на серумното ниво на калций, което е свързано със съответна симптоматика.



От какаво се причинява?


Най-честатата причина за хипопаратиреоидизма е оперативна интервенция върху щитовидната жлеза или операция в шийната област - най-често струмектомия. Възможни са и други по-редки причини за развитието на хипопаратиреоидизмът. Възможна е идиопатична форма, при която причината за състоянието остава неясна. Не се изключва и автоимунен процес. Възможни причини са лъчево въздействие в шийната област, оперативно отстраняване на паращитовиден аденом. Обсъжда се и недоловимо протекъл възпалителен процес. В много редки случаи аплазията на паращитовидни жлези се съчетава с аплазия на тимуса. Състоянието е генетично обусловено и е известно като синдром на Di George.



Какви са болестните промени?


Паратхормонът е един от основните регулатори на калциево-фосфорната обмяна в организма. Секрецията на хормона е пряко зависима от серумното ниво на йонизираният калций, като между тях съществува обратна връзка - понижението на серумното калциево ниво стимулира хормоналната секреция, а повишението му я потиска. Парархормонът регулира калциево-фосфорното равновесие в три звена:

  • в костите - активира остеокластите, при което от костната тъкан се извличат калций и фосфор и преминават в кръвта;
  • в бъбреците - стимулира отделянето на фосфати от бъбречните тубули чрез потискане на обратната им реабсорбция. Същевременно стимулира обратната реабсорбция на калция, повишавайки кръвното му ниво;
  • в червата паратхормонът индиректно усилва резорбцията на калций, чрез стимулиране образуването на активната форма на витамин Д в бъбреците.

Хормоналният дефицит при хипопаратиреоидизъм води до нарушаване на калциево-фосфорния баланс в организма. Вследствие намаляването на биологичният ефект на хормона, намалява фосфорната елиминация с урината, което води до повишаване на серумният фосфор. Това от своя страна е свързано с намалването на калциевото съдържание в кръвта - хипокалциемия. Основната клинична изява на хипокалциемията са тетаничните гърчове. Последните се дължат на усилената нервно-мускулна възбудимост вследствие на хипокалциемията.



Какви са симптомите?


Независимо от причината за хипопаратиреоидизма, основната проява на болестта е повишената нервно-мускулна възбудимост. Тетанията може да бъде латентна - с дискретна симптоматика или манифестна - с добре изразена клинична картина. Латентната тетания се проявява с неспецифични оплаквания - обща отпадналост, изтръпване и мравучкания по крайниците и лицето, зрителни, вестибуларни, вкусови или обонятелни смущения. Тези нарушения се тълкуват по най-различен начин до откриване на истинската причина за появата им. Латентната тетания чрез различни клинични тестове може да се превърне в явна с цел доказване на диагнозата. Някои от тези тестове са:

  • симптом на Ерб - предизвикване на мускулна контракция чрез дразнене на улнарния или медианния нерв на ръката с галваничен ток;
  • симптом на Хвостек (Chvostek) - контракция на лицевата мускулатура при механично дразнене на лицевия нерв. Мускулното съкращение може да обхваща мускулите на клепача, ноздрите и устния ъгъл (Хвостек 1), ноздрите и устния ъгъл (Хвостек 2) или само устния ъгъл (Хвостек 3);
  • симптом на Трусо (Trousseau) - предизвикване на карпален спазъм ("акушерска ръка") след триминутно пристягане на мишницата с маншета на апарата за измерване на кръвно налягане.

Манифестната хипокалциемична тетания се изявява клинично под формата на тетанични гърчове. Тя е характерна при 75% от случаите с идиопатичен хипопаратиреоидизъм и в около 40% от случаите с постоперативна форма на заболяването. Налице са гърчови пристъпи при запазено съзнание, често съпроводени с парестезии, спазъм на гласните връзки, "акушерска ръка". Гърчовете могат да засегнат различни части на тялото, но по-характерни са за флексорните мускули и водят до характерни за заболяването контрактури. Освен " акушерската ръка" други характерни гърчове са на стъпалото, което се контрахира  в педален спазъм наподобяващ конско стъпало. Лицевата мускулатура се контрахира така, че лицето наподобява едновременно и плач, и смях - risus sardonicus - сатанински смях. Спазмът на устната мускулатура издава устните навън - "шаранова уста". При тежък пристъп може да има гърч на гръбначната мускулатура - опистотонус. Гърчът на мускулатурата на ларинкса може да доведе до асфиксия. Тетаничните гърчове обикновено с съпровождат с болезненост на мускулатурата.

След продължително съществуване на болестта настъпват и органични изменения - нарушен растеж на косата и ноктите, развитие на катаракта, калцифициране на стволовоте ганглии, изменения по зъбите, остеосклероза.

Възможни са и психични отклонения - депресивни състояния, раздразнителност.



Как се поставя диагноза?


Диагнозата се поставя на базата на характерната клинична картина и лабораторната изследвания. Серумната констелация е характерна - калцият и магнезият са понижени, а фосфатите са повишени. В урината е налице хипокалциурия и хипофосфатурия - понижаване на уринното отделяне на калций и фосфор. Общият паратхормон е понижен. При съмнение за наличие на псевдохипопаратиреоидизъм се провежда тестът на Ellsworth- Howard. Той се интерпретира по следният начин: след даване на паратхормон при здрави лица се стига до покачване на фосфатите в урината в голяма степен (повече от 2 пъти от изходните стойности). При наличие на псевдохипопаратиреоидизъм това покачване е по-слабо изразено. Констелацията хипокалциемия плюс хиперфосфатемия, при изключване на бъбречна недостатъчност и доказване ниско ниво на пратхормона, на практика поставя диагнозата хипопаратиреоидизъм.



С какво може да се обърка?


Първичният хипопаратиреоидизъм трябва да бъде отличен от други състояния, при които е налице хипокалциемия. Хипокалциемия може да има още при остър панкреатит, малабсорбционен синдром, бъбречна недостатъчност и др. Театнични гърчове могат да настъпят и при нормокалциемия в кръвта (особено често при психогенна хипервентилация - учестено дишане, при хистеричен пристъп!).

Много рядко нарушение, което трябва да бъде изключено при поставяне на диагнозата е т.нар. псевдохипопаратиреоидизъм. Както при истинския хипопаратиреоидизъм, серумното ниво на калция е ниско, а серумните фосфати са повишени. Пратхормонът обаче, за разлика от истинският първичен хипопаратиреоидизъм, е в норма или дори повишен. Съществуват няколко възможни причини за това състояние. Едната от тях е образуване на абнормен паратхормон, който за разлика от екзогенно внесения не действа. Друга възможна причина е т.нар. псевдохипопаратиреоидизъм 1 тип. При него е налице резистентност към действието на паратхормона от страна на прицелния орган. Тази реистентност се изразява в липсата на образуване на цАМФ (цикличен аденозин монофосфат - вторичен посредник при биохимичните реакции в клетката). При псевдохипопаратиреоидизмът 2 тип, цАМФ се образува, но отговор на клетката към паратхормона липсва. Псевдохипопаратиреоидизмът е фамилно състояние, което се среща рядко и се съпровожда и с органични изменения. Съществува и състояние на псевдо-псевдохипопаратиреоидизъм - характерните описани признаци на заболяването съществуват, но не се откриват смущения в калциевата обмяна.



Как се лекува?


При тетания лечението се състои в бавно интравенозно вливане на калциев разтвор. Ако тетаничните пристъпи са чести и са с неясна причина, преди прибягване към лечение трябва да се изследват серумните калций и фосфор. В дългосрочен план лечението се извършва с редовен прием на витамин Д и калций през устата, при контрол на калция в кръвта и урината.



Как да се предпазим?


Внимателно извършване на оперативните интервенции в областта на шията и най-вече- върху щитовидната жлеза значително намалява рискът от развитие на хипопаратиреоидизъм. Това важи и при необходимост от лъчево натоварване в областта. При другите по-редки случаи на хипопаратиреоидизъм - идиопатична, автоимунна или наследствена форма, ефективна първична профилактика не може да бъде направена.



Какви са препоръките, след поставяне на дигнозата?


Поставянето на точната диагноза е свързано с щателно изучаване на всички възможни причини за болестното състояние при конкретният пациент с оглед правилно провеждане на лечението. Не трябва да се забравя, че продължителното лечение с витамин Д и калций трябва да се провежда при редовен контрол на калцият в урината и кръвта. При свръхдозиране съществува опасност от хиперкалциемия, нефрокалциноза, нефролитиаза и влошаване на бъбречната функция.