Болест на Адисон (M. Addison, hypocorticismus)

Резюме

Хипокортицизмът е състояние, при което е налице понижено ниво на надбъбречните корови хормони, като основно значение за проявите на заболяването имат намалените алдостерон и  глюкокортикостероиди. Известни са две основни форми на хипокортицизъм – първична форма с повишени нива на АКТХ (Адренокортикотропен хормон) и вторична форма с понижени нива на АКТХ. При формите с повишено ниво на АКТХ увредата е в самите надбъбречни жлези и това е Адисонова болест в тесния смисъл на думата. При формите с понижено ниво на АКТХ обикновено се касае за недостатъчност на предния дял на хипофизната жлеза поради различни причини. При недостатъчност на надбъбречните жлези се нарушава отрицателната обратна връзка с хипофизата, ето защо в тези случаи нивото на АКТХ е повишено.

От какаво се причинява?

Причините за увреждане на надбъбречната жлеза, каквото е налице при болестта на Адисон, са няколко. На първо място може да се посочи автоимунен процес, при който се произвеждат антитела към един от ключовите ензими за производството на надбъбречни хормони (17-α хидроксилаза) с резултат намалена функция на жлезата. Различни инфекциозни заболявания като туберкулоза, цитомегаловирусна инфекция, СПИН и др., водят до деструкция на жлезата и оттам до намалени нива на нейните хормони. При синдрома на Watherhouse-Friderichsen (Уотърхаус-Фредерихсен) се наблюдава остра надбъбречна недостатъчност поради двустранен хеморагичен инфаркт на надбъбречните жлези в резултат на менигококов сепсис (една от формите на менигококова инфекция). Други прични могат да бъдат метастази в надбъбречните жлези от злокачествено заболяване или хирургично премахване на жлезите.

Етиологията на вторичните форми се крие в увреждания на хипофизната жлеза. Тъй като производството на алдостером не е до такава степен зависимо от функцията на хипофизата, а се подчинява и на други регулаторни механизми, при тези форми клиничната картина не е с изразени нарушения в електролитното равновесие. Обикновено обаче има недостатъчност и на другите тропни хормони на предния дял и поради това по-богата клинична картина, като основната разлика с болестта на Адисон е бледата кожа при тези пациенти.

Какви са болестните промени?

Както се спомена по-горе, промените, наблюдавани в надбъбречните жлези, са зависими от етиологичния фактор, който ги причинява. При туберкулоза се наблюдават специфичните за тази болест промени по типа на казеозно-некротични огнища с деструкция на жлезата. При менингококовия сепсис се наблюдава хеморагично инфарциране с разрушаване структурата на жлезите в кратки срокове. При автоимунните процеси морфологичните процеси не са така драстични и промените са по-скоро на функционално ниво (блокиране синтезата на хормони).

Какви са симптомите?

При проявена надбъбречна недостатъчност са налице четири водещи симптома – слабост и лесна уморяемост (астено-адинамия), увеличена пигментация по кожата и лигавиците (не се наблюдава при вторичните форми), загуба на тегло и течности (дехидратация), понижено артериално кръвно налягане. По-рядко може да се наблюдават коремни болки, гадене, повръщане и др. от страна на гастро-интестиналния тракт. При жените може да има загуба на вторичното полово окосмяване поради недоимък на надбъбречни андрогени.

При повишени изисквания от страна на околната среда, поради стрес от разнообразно естество може да се стигна до т. нар. Адисонова криза, която е животозастрашаващо състояние и има следната характеристика: силно понижаване на кръвното налягане до състояние на шок, олигурия, симптоматика, наподобяваща перитонит (псевдоперитонит), диария, повръщане, хипогликемия, метаболитна ацидоза, колебания в телесната температура, нарушения в съзнанито – делир, кома.

Как се поставя диагноза?

Освен на базата на клиничната картина се провеждат и диагностични тестове. Единият от тестовете се състои във внасяне отвън АКТХ с последващо измерване на нивото на серумния кортизол. При първична надбъбречна недостатъчност и дълго продължила вторична атрофия на жлезите поради липса на АКТХ не се наблюдава значимо повишаване на нивото на кортизола. Освен този тест се използва измерването на плазменото ниво на АКТХ. При първична недостатъчност нивото му е повишено, докато при вторична е намалено. С цел изясняване на причината за вече регистрирано състояние на надбъбречна недостатъчност могат да се проведат допълнителни изследвания като търсене на автоантитела, ехография, ренгенография, компютърна томография и др.

С какво може да се обърка?

В диференциалнодиагностичен план трябва да се имат предвид коремни заболявания (особено остър хирургичен корем), астено-адинамия и загуба на тегло поради други причини (чернодробно заболяване, анемичен синдром, злокачествено заболяване и др.), хипогликемия с друга генеза, хипонатриемия с друга генеза, адрено-генитален синдром при децата и др.

Как се лекува?

Лечението на Адисоновата болест е заместително. Това означава, че недостатъчните надбъбречни хормони се внасят в тялото под формата на съответни медикаменти. Лечението включва основно глюкокортикостероиди (заместители на кортизола) и минералкортигоиди (заместващи алдостерона). При всички състояния, които предполагат повишен стрес за организма (инфекциозни заболявания, оперативни интеренции и др.), дозите на глюкокортикоидите трябва да бъдат повишавани.

При Адисоновата криза, която е спешно състояние, лечението трябва да се провежда в болнична обстановка при съответни интензифицирани схеми.

Как да се предпазим?

От голяма полза би била имунизацията срещу туберкулозно заболяване при избягването на този вид причина за възникване на надбъбречна недостатъчност. Избягването на рискови епидемиологични ситуации, свързани с менингококова инфекция, също влиза в съображение, както и превенцията на всички други инфекциозни заболявания, увреждащи надбъбречните жлези.

Към настоящия момент няма ефективна превенция на автоимунните процеси, водещи до надбъбречна недостатъчност.

Какви са препоръките, след поставяне на дигнозата?

Поведението е насочено основно към контролиране и внимателно дирижиране на заместителното лечение от специалист ендокринолог. Проследява се състоянието на пациента и редовно му се извършват необходимите контролни изследвания (серумно ниво на натрий и калий, кръвно налягане, кръвна захар и т.н.). Задължително е пациентът да бъде обучен как да действа при кризисни състояния, и да му бъде изработена специална карта, в която да са отразени медикаментите, които приема, и техните дози. Заместителната терапия не може да се прекратява внезапно поради опасност от Адисонова криза.