Акромегалия (Acromegalia, хиперпитуитаризъм)


Резюме


При това заболяване се наблюдава повишена продукция на растежен, соматотропен хормон (соматотропин) от предния дял на хипофизната жлеза. Думата акромегалия е от гръцки произход и означава уголемени крайници, тъй като един от симптомите на болестта е именно уголемяване на дланите и стъпалата. Освен това обаче се наблюдава и висцеромегалия и често съчетание с други хормонални и метаболитни нарушения. Ако патологичното повишение на нивото на хормона стане преди завършването на пубертета и затварянето на хрущялните зони на растеж в дългите кости, се наблюдава състоянието гигантизъм.



От какаво се причинява?


Най-честа причина за възникването на акромегалията са аденомите на предния дял на хипофизната жлеза. При малък процент от пациентите се касае за проста хиперплазия на еозинофилните клетки от предния дял на хипофизата (клетки, продуциращи растежен хормон) без формиране на аденом. В тези случаи е възможно да се наблюдава понижение на нивото на соматостатин (хормон, потискащ действието на соматотропина) или повишено отделяне на соматотропин-рилийзинг хормон (той стимулира отделянето на соматотропен хормон и се отделя от обособени ядра в хипоталамуса).



Какви са болестните промени?


Повишеното ниво на соматотропин посредством действието на соматомедин или инсулиноподобен растежен фактор 1 довежда до повишен анаболен ефект и увеличаване на обема на костите и вътрешните органи. Преди приключване на пубертета става нарастване на костите на дължина, а след това, в зряла възраст, нарастването става за сметка на периостално натрупване на костна тъкан и нарастване на костите на ширина. Наблюдава се също така нарастване и на кожата, изразено в удебеляване особено в определени зони.

Растежният хормон е един от контраинсуларните хормони, което означава, че има свойството да повишава нивото на кръвната захар. От друга страна, той стимулира повишено отделяне на инсулин от островните клетки в панкреаса, което води до тяхното изтощаване. По тези патогенетични механизми се стига до клиниката на т.нар. метахипофизарен захарен диабет.

Нарастването на обема на аденома води до проявата на клиника, характерна за пространствозаемащ вътречерепен процес, и зависи от локализацията му.



Какви са симптомите?


Заболяването започва постепенно и неусетно, изявявайки се чрез следните водещи симптоми:

  • Променят се чертите на лицето на болните, като огрубяват. Старите автори наричат определят тези промени като лъвско лице (facies leontina). Кожата на лицето и особено на тила задебелява и става на гънки (cutis gyrata). Диагнозата може да бъде подпомогната чрез сравняване със стари снимки на болните.
  • Уголемяват се дланите, стъпалата и черепа. По този начин старите шапки, ръкавици и обувки вече не са по мярка и не стават на пациентите.
  • Уголемяват се и задебеляват устните и езика, което променя говора на болните, той става провлечен. Поради уголемяването на челюстите разстоянията между зъбите се увеличават и те изглеждат раздалечени.
  • Наблюдава се увеличаване на вътрешните органи.

Към незадължителните симптоми на заболяването могат да се причислят:

  • Главоболие, хипертония;
  • Нарушения в зрителното поле (битемпорална хемианопсия - при това нарушение се наблюдава стесняване на зрителното поле откъм слепоочията в различна степен);
  • Синдром на карпалния канал - поради притискане на медианния нерв (n.medianus) в областта на китката се наблюдават парастезии в първите три пръста, болка, атрофия на тенара;
  • Хиперхидроза;
  • Хипертрихоза;
  • Нарушен глюкозен толеранс и евентуално захарен диабет;
  • Вторична аменорея.


Как се поставя диагноза?


 

Диагнозата акромегалия се поставя по характерната клинична картина и след провеждане на съответни изследвания. Диагнозата се базира главно върху регистриране на повишено серумно ниво на соматотропен хормон, инсулиноподобен растежен фактор 1, нарушен ритъм в отделянето на хормона. При рентгенография на черепа се регистрират разширени околоносни синуси, промени в областта на турското седло (sella turcica - мястото в черепа, където е поместена хипофизната жлеза), кардиомегалия при обзорна графия на гръдния кош. Доказването на наличието на аденом става чрез ядреномагнитен резонанс (ЯМР) и компютърен томограф (КТ).



С какво може да се обърка?


Картината на заболяването и лабораторната находка са твърде характерни, за да се постави грешна диагноза. Не бива да се забравя, че активно спортуващи и атлетични индивиди могат в кратки срокове да отбележат значителна мускулна хипертрофия и повишено ниво на соматотропен хормон. Трябва да се има предвид и внасяне на хормона отвън с различна цел.



Как се лекува?


Лечението на заболяването е основно хирургично. Извършва се т.нар. транссфеноидална аденомектомия. При тази техника се прониква през носната кухина на болния до турското седло, след което се отстранява аденома на предния дял на хипофизата. При невъзможност за хирургична намеса се прилага лъче- или медикаментозно лечение. Използват се агонисти на допаминовите рецептори, какъвто е бромокриптинът, а също така и синтетични аналози на соматостатина.



Как да се предпазим?


За съжаление не съществуват реални методи и средства, които могат да предвидят и предотвратят началото на заболяването.



Какви са препоръките, след поставяне на дигнозата?


Необходимо е своевременно да бъде проведено лечение, тъй като смъртността при болните с акромегалия е двойно по-голяма от тази за съответната възрастова група, което е следствие главно на сърдечно-съдови и мозъчно-съдови нарушения.