Полицитемия вера

Резюме

Полицитемия вера е заболяване, свързано с повишено производство на червени, бели кръвни клетки и тромбоцити. Обикновено увеличеното производството на еритроцити е по-силно изразено в сравнение с останалите кръвни клетки. Заболяването е рядко – 2/100 000 души население. Най-често се проявява около 60-тата година от живота.

От какаво се причинява?

Причините за развитие на полицитемия вера не са ясни на науката. За промените в костния мозък, водещи до полицитемия, се винят наследствени причини, генетични мутации и др.

Какви са болестните промени?

При полицитемия по неясни причини се увеличава броят на кръвните клетки. Това води до сгъстяване на кръвта и повишаване на Hct.

Обикновено хематокритът (Hct) приема стойности от около 45%. Болестните промени са особено силно изразени при повишаване до 55%, при над 60% вече се уврежда циркулацията на кръвта в малките съдове, а при увеличени тромбоцити се наблюдава образуване на тромби с всички усложнения произтичащи от това – тромбози, тромбемболии и др.

Какви са симптомите?

Основните симптоми, с които се проявява заболяването, са:

зачервяване на лицето (плетора) и крайниците – поради завишеното количество кръвни клетки;
сърбеж по цялото тяло;
еритромелалгия – внезапно болезнено затопляне или зачервяване, особено по ходилата;
виене на свят;
главоболие;
шум в ушите;
умора;
кръвотечение от носа;
зрителни нарушения;
хипертония.

Усложненията или основните причини за смъртен изход биха могли да бъдат следните:

тромбемболия – до 40% от смъртните случаи;
кръвоизливи – обусловени са от различни нарушения в тромбоцитите, увреждащи нормалната им функция;
заместване на костния мозък със съединителна тъкан – това води до невъзможност за синтезиране на кръвни клетки;
остра левкоза – рядко при кръвопускане и по-често при миелосупресивно лечение.

Как се поставя диагноза?

Диагнозата се поставя на базата на специални схеми, отчитащи редица показатели:

От лабораторните резултати най-често са увеличени:

хемоглобин (Hb);
хематокрит (Hct);
левкоцити;
тромбоцити;
пикочна киселина.

Необходимо е провеждането на допълнителни изследвания:

ехография на коремни органи – може да докаже увеличена слезка и черен дроб, поради увеличената им функция в преработването на увеличеното количество еритроцити;
изследване на еритропоетин – при полицитемия вера е намален;
измерване на артериално насищане с кислород;
биопсично изследване на костен мозък.

С какво може да се обърка?

Полицитемия вера би следвало да се разграничава от следните състояния и заболявания:

дехидратация – води до повишаване на Hct, но броя на еритроцитите е нормален;
хипоксия – например при престой на големи височини. В такива случаи еритроцитите се увеличават по брой, за да компенсират кислородния глад;
лечение с кортикостериди и мъжки полови хормони.

Как се лекува?

При лечение на полицитемия има няколко основни подхода:

1.Кръвопускане.

На редовни интервали се правят редовни кръвопускания до 500 мл. кръв. Целта е намаление на хематокрита до стойности под 45%. При този процес се губи желязо от организма и по този начин се постига един постоянен умерен железен недоимък. Много важно е да не се добавя железен препарат към лечението, защото наличието му провокира отново увеличаване на производството на кръвни клетки.

Недостатък на лечението е, че броят на тромбоцитите не се повлиява и това запазва риска от тромбози и тромбемболии.

2.Подтискане на функцията на костния мозък – миелосупресивно лечение.

Такова лечение се налага при лошо повлияване от кръвопускането, силно завишени тромбоцити – над 800, или при увеличени черен дроб и слезка. Недостатък е, че в резултат на агресивната терапия може да се отключи остра левкоза.

3.Симптоматично лечение при:

при повишена пикочна киселина – антиподагрозни средства;

при сърбеж – антихистаминови препарати, УВ-светлина.

Как да се предпазим?

Причините за възникване на това заболяване не са ясни, за това и профилактика не може да бъде направена.

Какви са препоръките, след поставяне на дигнозата?

Без лечение заболяването води до смърт.

Много е важно при лечение с кръвопускане да се избягва прием на медикаменти, съдържащи желязо, поради опасността от увеличение на еритроцитите.