Мултиплен миелом (Плазмоцитом)

Резюме

Мултипленият миелом е злокачвствено заболяване на лимфната тъкан (неходжкинов лимфом), в основата на което стои злокачествена трансформация на клон от плазматични клетки (B-клетки), които разрушават костта и потискат нормалната хемопоеза.

От какаво се причинява?

Етиологията е неизвестна. Предполага се участието на генетични фактори и йонизираща радиация.

Какви са болестните промени?

Неконтролируемата пролиферация на злокачествения клетъчен клон в костния мозък води до разрушаване на костта и потискане на нормалната хемопоеза. Злокачествените плазматични клетки синтезират моноклонални имуноглобулини или само леки вериги (имуноглобулините се състоят от леки и тежки вериги). При пролиферацията на малигнените клетки се отделят остеолитични фактори и тумор-некротизиращи фактори, които активират остеокластите и способстват за разрушаването на костта. Съществуват и първично екстрамедуларни плазмоцитоми, но те са рядкост.

Според вида на моноклоналните имуноглобулини, които синтезират злокачествените плазматични клетки, се различават следните видове миелом:

• С производство на ИгГ – най-чест;
• С производство на ИгА;
• С производство на ИгД;
• Плазмоцитом индуциращ леки вериги – плазмоцитом на Bence-Jones.

Мултипленият миелом е най-честият тумор, поразяващ костите и костния мозък.

Какви са симптомите?

Злокачествената пролиферация на плазматични клетки води до поява на моноклонални имуноглобулини в плазмата, гнезда от плазмоцитни клетки в костния мозък и остеолитични огнища в костите или остеопороза. Основни локализации на остеолитичните огнища са: череп (череп „прояден от молци”), таз, ребра, прешлени. Тези процеси предизвикват чувство за разбитост, болки в костите и кръста, загуба на телесна маса, субфебрилитет, нощно изпотяване. Засягането на прешлените може да доведе до спонтанни фрактури на гръбначния стълб и неврологична симптоматика.

При плазмоцитом бъбреците се увреждат по няколко механизма. Резорбцията на леките вериги в бъбречните тубули води до тяхното увреждане: миеломен бъбрек. В бъбреците може да се отложи амилоид, както и да се образува инфилтрация от миеломни клетки. Вследствие на остеолизата настъпва хиперкалциемия, която води до нефрокалциноза. Една от най-честите причини за летален изход при миелом е бъбречната недостатъчност.

При мултипления миелом се наблюдава недоимък на антитела и чести инфекции. Произведените от плазматичните клетки имуноглобулини (антитела) не осъществяват защитна функция. С прогресията на заболяването се потискат нормалните клетъчни клонове и настъпва панцитопения. Освен това е увеличен рискът от развитие на друго малигнено кръвно заболяване и остра миелолевкоза.

Лабораторната картина показва екстремно повишена СУЕ. В урината се установява протеинурия с отделяне на леки вериги на Bence-Jones. В серума е налице увеличение на общия белтък. Моноклоналните имуноглобулини се установяват с помощта не електрофореза, която показва интензивна ивица на тясна основа – т.нар. М-градиент, най-често в зоната на гама-глобулините. Установява се още анемия, хиперкалциемия, увеличение на бета2-микроглобулина.

Как се поставя диагноза?

 

 

На базата на клиничната картина, лабораторната находка и рентгеново изследване. Хистологично се наблюдава инфилтриране на костния мозък с плазматични клетки. Диагнозата е комплексна и се изгражда въз основата на установяването на моноклонални имуноглобулини при електрофореза, откриване на белтъка на Bence-Jones в урината, установяване на остеолитични огнища при рентгеново изследване.

С какво може да се обърка?

Трябва да се изключи на първо място моноклонална гамапатия при други малигнени заболявания на кръвотворенето, при автоимунни болести и др. Съществуват и доброкачествени моноклонални гамапатии, които отговарят на следните критерии: ниска концентрация на моноклоналния имуноглобулин, не се установява понижение на физиологичните защитни антитела, незначително количество на протеините на Bence-Jones, незначително инфилтриране на костния мозък, липса на типични костни промени и др.

Как се лекува?

Провежда се химиотерапия. Използват се алкилиращи цитостатици (melphalan, cyclophosphamid) и кортикостероиди. Алтернатива на конвенционалната химиотерапия е високодозирана химиотерапия с последваща автотранспалнтация на стволови клетки.

Провежда се симптоматично лечение на болката, костните промени, заместително лечение с ИгГ при дефицит на антитела, лечение на хиперкалциемията, хиперурикемията, инфекциите, анемията, бъбречната недостатъчност.

Как да се предпазим?

Заболяването е злокачествено и възниква по неясни причини. Не може да се направи профилактика.

Какви са препоръките, след поставяне на дигнозата?

Лечение и контрол на болестта. Трябва да се провежда редовен контрол на имуноглобулиновата концентрация, кръвната картина, серумния калций, бъбречната находка, костните увреждания. Излекуване е възможно след трансплантация на стволови клетки, което в възможно при по-млади болни.