Множествена склероза (Мултиплена склероза)

Резюме

Множествената склероза (МС) е хронично възпалително автоимунно заболяване на централната нервна система. Характеризира се с отлагане на плаки, демиелинизация и нарушения в глиалната тъкан, като аксоналният апарат е относително съхранен. Заболяването има пристъпно-ремитентен (пристъпи и светли периоди) и по-често прогредиентен (напредване на промените) ход.

От какаво се причинява?

Етиологията на заболяването не е изяснена. Предполага се комплекс от фактори, включващ генетично предразположение, външни въздействия и автоимунни процеси.

Основно място в групата на външните фактори заемат вирусните инфекции. Заразяването с някои вируси при животните води до морфологични примени, сходни с тези при МС. Освен това при болни от МС често се регистрират високи нива на антитела към някои вируси (паротитен, рубеолен, Herpes simplex, Varicella zoster, Ebstein-Bar) и др.

При автоимунните процеси организмът образува имунокомпетентни клетки, които активно се включват в деструктивни процеси в собствените му тъкани. Този резултат се постига обикновено при съчетание на антигени, внесени отвън, със собствените антигенни структури или при сходство между едните и другите (антигенна мимикрия).

За ролята на геннетичната предиспозиция, говорят по-честите случаи на заболявания у бялата раса, натрупването на болни в някои фамилии и високата конкордантност на заболяването при еднояйчните близнаци – 26%.

Какви са болестните промени?

Патоморфологично множествената склероза се характеризира с наличие на зони на демиелинизация, които се наричат демиелинизационни плаки. Нарушенията са локализирани в бялото мозъчно вещество на главния и гръбначния мозък, като има значително намаление на глиалните клетки и съхранение на невроналните аксони.

Миелиновите обвивки на аксоните служат за повишаване на скоростта на предаване на импулсите по нервните влакна. При настъпващата при МС демиелинизация, предаването на импулсите се забавя значително, до пълно блокиране, което води до съответната неврологична симптоматика.

Какви са симптомите?

Най-често заболяването дебютира с преходни сетивни и двигателни нарушения, следвани по честота от зрителни смущения, проявявани в болшинството от случаите с клиничната картина на неврит на n.opticus - оптичен неврит.

Двигателните нарушения най-често се изразяват със повишен мускулен тонус, намалена мускулна сила и с прояви на парализа и пареза на крайниците. Промените започват по-често от долните крайници, като със всеки следващ пристъп клиничната картина се задълбочава и влошава. Обхващат се в по-тежка степен крайниците, като в симптоматиката се въвличат на по-късен етап и горните крайници. В засегнатите области изчезват нормалните рефлекси и се появяват патологични такива от групите на Бабински и Росолимо. При нарушения, локализирани в шийната или лумбалната част на гръбначния мозък, е възможно вместо повишен мускулен тонус в крайниците да се наблюдава понижен такъв, поради засягане на зоните на мотоневроните в предните рога на гръбначния мозък.

Кожните сетивни нарушения са разнообразни. Може да се срещат парестезии, температурни усещания (на затопляне, изстудяване), усещания за болка. Друга проява на заболяването може да бъде проявата на намалена кожна сетевност в определена зона, чиито инервиращи неврони са засегнати от болестния процес.

Зрителните нарушения са чести, като в 90% от случаите те са проява на оптичен неврит. При това състояние зрението прогресивно намалява за часове или дни, като може да се достигне до пълна слепота, само със запазено усещане за светлина. Често се наблюдава централен скотом.

В напредналите стадии се появяват смущения в контролирането на тазовите резервоари, нарушения в говора. При засягане на малкия мозък се наблюдават нарушено равновесие и/или координация.

Други симптоми:

Нарушения в походката (ранен симптом);
Очедвигателни нарушения;
Сексуални проблеми (липса на ерекция, нарушен оргазъм);
Умора;
Чувствителност към топлина и др.

Форми на протичане на множествената склероза:

Пристъпно-ремитентна форма – при тази форма при всеки пристъп се появяват някакви нови симптоми от описаните по-горе, а между пристъпите се наблюдават периоди на липса на поява на нови симптоми на заболяването;
Вторично прогресираща форма – след първоначално пристъпно-ремитентно протичане симптомите на заболяването започват да се задълбочават плавно, без наличие на ремисии;
Първично прогресивна форма – заболяването протича от самото начало с плавно влошаване на неврологичното състояние;
Прогресивно-пристъпна форма – в междупристъпните периоди е налице прогресиране на заболяването;
Бенигнена форма – при тази форма има малко симптоми и продължителни ремисии;
Малигнена форма – бърза прогресия, ранна инвалидизация и смърт.

Как се поставя диагноза?

Освен чрез клиничните изяви в помощ на диагностиката на множествената склероза се използват и различните методи на изследване. На първо място стои магнитно-резонансната образна диагностика, чрез която се откриват специфичните за заболяването плаки. Освен наличието на плаки има характерни изисквания към техния брой, разположение и форма.

В около 1/3 от случаите могат да се наблюдават промени в гръбначно-мозъчната течност - ликвор. Най-често се установява увеличено количество от определен вид антитела в ликвора (олигоклонална хипергамаглобулинорахия).

Прилагането на т.нар. евокирани потенциали помага за откриването на огнища на заболяването, които не дават изразена симптоматика. Принципът на изследването е базирана на отчитане на електроенцефалографска активност, при подаване на слухови и зрителни дразнения.

С какво може да се обърка?

Поради голямото разнообразие в клиничното протичане на множествената склероза, тя трябва да бъде разграничена от голям брой заболявания на централната и периферна нервна система. За по-голяма яснота, тези заболявания могат да бъдат разделени на няколко групи:

Възпалителни заболявания, водещи до демиелинизация – постинфекциозни енцефалити и енцефаломиелити, трансверзален миелит и др.;
Инфекциозни заболявания – лаймска болест, невролуес, СПИН-асоциирана енцефаломиелит и др.;
Системни заболявания на съединителната тъкан – системен лупус, нодозен полиартериит, грануломатоза на Wegener и др.;
Мозъчносъдови заболявания – вертебро-базиларна недостатъчност, множествени емболии, артерио-венозни малформации и др.;
Мозъчни тумори;
Метаболитни нарушения – дефицит на витамин В12, левкодистрофии, митохондриална енцефалопатия и др.;
Дегенеративни заболявания – латерална амиотрофична склероза, наследствена оптична невропатия на Leber и др.;
Други заболявания.

Как се лекува?

За лечение на множествената склероза се прилагат следните групи медикаменти:

Глюкокортикостероиди – имат своето място при овладяването на пристъпите;
Имуномодулатори – използват се интерферонови препарати, които повлияват благоприятно честотата на пристъпите и прогресията на заболяването;
Имуносупресивни медикаменти;
Симтоматични препарати – използват се за облекчаване на симптомите и включват миорелаксанти, тимостабилизатори, бетаблокери и др.

Как да се предпазим?

За съжаление, не съществуват реални методи и средства, които могат да предотвратят началото на заболяване от множествена склероза. В ход са различни изследвания, които са насочени към етиологично изясняване на заболяването, което евентуално да позволи адекватна профилактика.

Какви са препоръките, след поставяне на дигнозата?

Особено важно е да се организира подходяща и индивидуална рехабилитационна програма за болните. В провеждането й е добре да бъдат включени специалисти от различни специалности – плихолог, невролог, социален работник, медицинска сестра, които екипно и пълноценно да подпомогнат болния да бъде по-вградим в обществото и семейството си и да отложат максимално дълго, моментът, в който ще има нужда от чужда помощ, за да извършва ежедневните си дейности. При наличието на такава патология, от първостепенно значение е да се работи с членовете на семейството на такива болни, на които трябва да бъде разяснена същността на заболяването.