Болест на Алцхаймер (Morbus Alzheimeri)
Резюме
Болестта на Алцхаймер (Alzheimer) е дегенеративно мозъчно заболяване, което се проявява с картината на деменция, има свои характерни клинични и морфологични характеристики и прогресиращ ход. Според своето начало заболяването се разделя на две основни подгрупи – с ранно начало (между 50 и 65 годишна възраст) и с късно начало (след 65 години).
От какаво се причинява?
Етиологията на заболяването не е изяснена. Редица проучвания сочат безспорната роля на генетичния фактор за развитие на болест на Алцхаймер. Наблюдава се натрупване на болни в определени фамилии, както и висок процент на конкордантност при еднояйчни близнаци.
Освен това някои генетични заболявания, като синдрома на Даун (Down), се асоциират с ранна изиява на деменция от Алцхаймеров тип. Генетични проучвания регистрират промени в 21 хромозома при болни с Алцхаймер, а това е същата хромозома, при която се наблюдава тризомия при синдрома на Даун.
При заболяването се наблюдават нарушения в производството на ацетилхолин, който е един от основните невромедиатори в централната нервна система.
Като причина за заболяването се дискутира и хроничното отравяне с алуминий и алуминиеви соли.
Какви са болестните промени?
Смята се, че основна причина за проявите на болестта на Алцхаймер е отлагането на т.нар. амилоидни плаки в мозъчната тъкан. Амилоидът е белтък, който по неизвестна причина се натрупва в някои мозъчни структури и предизвиква нарушение в тяхното функциониране. Първоначално отлаганията са извънклетъчно, но впоследствие те обхващат нервните окончания, като основно нарушават структурата на синапсите.
Друг патогенетичен механизъм е намаленото производство на АТФ (аденозин трифосфат), който се явява основно енергодоставящо съединение за процесите в мозъка. Като следствие от това се получават сериозни промени в транспорта и обмена на йоните между невроните и извънклетъчното пространство, нахлуване на екстрацелурарни йони вътреклетъчно, с резултат клетъчна увреда и смърт.
На по-късен етап се наблюдава дегенерация на мозъчната тъкан, като резултат от масивно измиране на неврони, което корелира с необратимо и дълбоко разстройство на мозъчната дейност.
Какви са симптомите?
За по-голямо удобство, а и с дидактична цел, протичането на болестта се разделя на няколко стадия.
Характерни за първия стадий са предимно паметовите нарушения. Засяга се основно паметта за близки събития и фиксационната памет – тази която ни помага да придобиваме нови знания и умения. Освен това са налице и нарушения в ориентацията и възприятията, както и способността за вземане на решения. Изпадането в депресивно състояние е типично. Продължителността на този стадий е около 3 години, но може да бъде и значително по-кратък.
През втория стадий паметовите нарушения се задълбочават. Болните не са способни да се ориентират в пространството и времето, наблюдават се сериозни нарушения в самообслужването и способностите за общуване. За извършването на ежедневните дейности, болните се нуждаят от помощ, налице са обърканост и напрегнатост в психоемоционално отношения. Продължителността на стадия варира в големи граници – от 1 до 8 години (рядко).
Третият стадий е последнен за заболяването и се характеризира с разпад на ядрото на личността и със загуба на всички психосоциални функции. Болните не са способни да контролират тазовите си резервоари, не се хранят сами и поради драстичната загуба на нервна тъкан се разстройват метаболитните процеси в организма и болните губят тегло. Изходът от състоянието е летален, обикновено в маразъм.
Как се поставя диагноза?
На първо място, с помощта на тестови скали е необходимо да се регистрира степента на когнитивния дефицит и неговата прогресия във времето. Това означава, че тестуването трябва да се провежда няколко пъти в годината, тъй като динамиката на нарушенията при болестта на Алцхаймер предполага относително бързо задълбочаване на състоянието. Добре е чрез изследване за наличие на депресивно състояние то да се разграничи от деменция, поради сходната картина на нарушени когнитивни функции при депресивните пациенти. За да бъде сигурна диагнозата, е необходимо да се докаже комплексността на интелектуалния упадък, който при други състояния (например исхемичен инсулт) е свързан само с определена функция, като говор, разбиране на реч и т.н. Трябва да се изключат и други причини за деменция – алкохолна злоупотреба, съдови заболявания, интоксикации, инфекциозни заболявания на нервната система и др.
От голяма полза са образните изследвания на мозъка като компютърна томография и особено ядрено-магнитния резонанс. При тези изследвания се регистрира значителна корова атрофия и разширение на вентрикулната система.
С какво може да се обърка?
В диференциално диагностичен план Алцхаймеровата деменция трябва да се отграничи от други деменции обединявани под наименованието дегенеративни (деменция при болест на Pick, при Creutzfeld-Jakobs, при болест на Parkinson, хорея на Huntingston и др.) като основно е отдиференцирането от т.нар. съдова деменция. Болестта на Алцхаймер е най-честата причина за деменция, като на нея се падат около 50% от случаите с вторично настъпил интелектуален упадък. Това заболяване започва в сравнително по-млада възраст – 50 - 60 години, за разлика от съдовата деменция, чието начало като правило е след 70-годишна възраст. Ходът на болестта на Алцхаймер е значително по-бърз и е характерно ранното засягане на ядрото на личността. Липсват данни за риск от мозъчно-съдова болест и за мозъчно-съдови инциденти. За разлика от съдовата деменция, при която огнищната мозъчна симптоматика е честа, при Алцхаймеровата деменция, огнищни симтоми не се наблюдават. При болестта на Алцхаймер на КТ-изследване се открива масивна корова атрофия и разширение на вентрикулната система.
Как се лекува?
На настоящият етап не е налично ефективно лечение на болестта на Алцхаймер. Медикаментите, които се прилагат, имат за цел да забавят развитието на симптомите на деменция и да отложат колкото е възможно повече терминалните стадии на заболяването. Във връзка с ацетилхолиновата теория за патогенезата на заболяването, която отчита намаление на ацетилхолиновата медиация при болни с Алцхаймер, се прилагат медикаменти усилващи тази медиация. Основната група лекарства е на блокерите на ензима, отговорен за разграждането на ацетилхолина – ацетилхолин естераза. Чрез неговото блокиране се повишава нивото на медиатора в мозъчната тъкан, което резултира в известно подобрение в състоянието на болните. Терапията обаче не може да спре прогресията на заболяването, която засега е необратима.
Бъдещите проучвания са насочени към търсенето на ваксина и изработването на блокери на секрецията на амилоид, които да предотвратят отлагането на белтъка и натрупването на плаки.
Как да се предпазим?
За съжаление, не съществуват реални методи и средства, които могат да предотвратят началото на заболяване от деменция от Алцхаймеров тип. В ход са различни изследвания, които са насочени към етиологично изясняване на заболяването, което евентуално да позволи адекватна профилактика.
Какви са препоръките, след поставяне на дигнозата?
Особено важно е да се организира подходяща и индивидуална психотерапевтична и рехабилитационна програма за болните. В провеждането й е добре да бъдат включени специалисти от различни специалности – психолог, невролог, социален работник, медицинска сестра, които екипно и пълноценно да подпомогнат болния да бъде по-вградим в обществото и семейството си и да отложат максимално дълго моментът, в който ще има нужда от чужда помощ, за да извършва ежедневните си дейности. При наличието на такава патология от първостепенно значение е да се работи с членовете на семейството на такива болни, на които трябва да бъде разяснена същността на заболяването, необходимостта от по-голямо внимание към болния, промените които настъпват в поведението на техния близък и факта, че те са несъзнавани и незлонамерени.